De benaming Myelodysplastisch Syndroom (MDS), ook wel myelodysplasie genoemd, staat voor een groep van beenmergstoornissen waarbij de productie van bloedcellen ernstig is verstoord. MDS is een zeldzame bloedziekte die ontstaat als het lichaam op een verkeerde manier begint met het aanmaken van bloedcellen. Het resultaat van deze gestoorde aanmaak zijn misvormde en niet goed uitgegroeide bloedcellen. De slechte kwaliteit van de bij MDS geproduceerde bloedcellen veroorzaakt dat een belangrijk deel van deze bloedcellen al wordt vernietigd voordat zij het beenmerg verlaten. Dit betekent dat het aantal rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes bijzonder laag kan worden. Deze conditie wordt anemie (rode cellen te laag), leukocytopenie (witte bloedcellen te laag), trombocytopenie (bloedplaatjes te laag) of pancytopenie (alle drie te laag) genoemd.
Bij MDS is er niet alleen sprake van een productie van gestoorde bloedcellen, maar kunnen sommige voorlopercellen ook ontsporen richting acute leukemie. MDS wordt daarom soms ook aangeduid als preleukemie, een verouderde terminologie.In ongeveer een derde van de gevallen van MDS ontwikkelt zich inderdaad een acute vorm van leukemie, meestal acute myeloïde leukemie (AML). Bij MDS worden vaak bepaalde karakteristieke afwijkingen in de chromosomen vastgesteld. Dezelfde afwijkingen worden ook vaak vastgesteld bij AML . Sommige gevallen van MDS die zich uiteindelijk niet ontwikkelen tot een acute vorm van leukemie, kunnen daar soms sterk op lijken door de toename van het aantal primitieve voorlopercellen (blasten) in het beenmerg. Deze gevallen worden vaak aangeduid als “sluimerende” leukemie (in het engels “smouldering” leukemia).
MDS wordt voornamelijk vastgesteld bij mensen tussen de 60 en 80 jaar en bij deze groep meer bij mannen dan bij vrouwen. Bij jongere patiënten ligt dit ongeveer gelijk. Het aantal jongeren onder de MDS patiënten is stijgende. Ook als gevolg van een verbeterde diagnosestelling neemt het aantal geconstateerde gevallen van MDS toe. MDS komt naar diverse schattingen bij ongeveer 1 op de 12.500 tot 25.000 mensen voor.
De behandeling bij MDS is voornamelijk gericht op symptoombestrijding. MDS is namelijk over het algemeen niet te genezen. Alleen bij bepaalde vormen van MDS is genezing mogelijk. Dit kan worden bereikt met hoge dosis chemotherapie, leventueel gevolgd door stamceltransplantatie. Echter, de meeste patiënten met MDS zijn veelal te oud om voor een dergelijke zeer intensieve behandeling met vele risico’s in aanmerking te komen. Bij jongere patiënten kan de toepassing van chemotherapie of stamceltransplantatie leiden tot een lange periode van vrij zijn van ziekteverschijnselen en soms leiden tot volledig herstel. In zeldzame gevallen komt het voor dat patiënten met een minder agressieve vorm van MDS spontaan genezen.
Geen opmerkingen:
Een reactie posten